Чрезмерное беспокойство, плаксивость, истерики, агрессия, протесты — все это довольно частые жалобы родителей на приемах у невролога или педиатра. Иногда такое поведение можно списать на стресс, определенные возрастные кризисы, но при выраженной психотической симптоматике (эпизоды возбуждения, неадекватного поведения, галлюцинации, бред) в голове каждого врача возникает возможный диагноз: дебют психиатрического заболевания, инфекционный или аутоиммунный энцефалит.
Если с диагностикой инфекционного энцефалита все относительно ясно: для постановки диагноза должны быть симптомы острого воспаления — лихорадка, анализы крови с характерными маркерами, то с диагностикой аутоиммунного заболевания дела обстоят намного тяжелее.
Что такое аутоиммунный энцефалит
Аутоиммунный энцефалит—это неинфекционное воспалительное заболевание центральной нервной системы, при котором иммунитет вырабатывает антитела против структур мозга. Происходит разрушение и гибель нейронов, чаще всего страдает кора головного мозга или глубокое серое вещество.
Аутоиммунный энцефалит считается довольно редким заболеванием: частота составляет примерно 1 на 100 тыс. населения и возникает чаще у молодых людей. В большинстве случаев болезнь поддаётся лечению при своевременном обращению к врачу, однако, в части случаев заболевание протекает крайне злокачественно.
Механизм возникновения аутоиммунного энцефалита
Иммунная система считается главным защитником нашего организма от чужеродных агентов. Она имеет две ключевые системы: клеточную и гуморальную, которые действуют по-разному, но не могут существовать друг без друга.
Если говорить об аутоиммунном энцефалите, то упор делается на гуморальную систему, когда антитела вырабатываются на определенные чужеродные антигены, чтобы связать их и блокировать. По неизвестным причинам в организме вдруг происходит сбой — он начинает производить антитела к своим же клеткам, что в итоге приводит к клеточному повреждению и гибели. Это и становится началом болезни.
Есть несколько видов аутоиммунных энцефалитов, которые помогают примерно понять причины их возникновения, как, например, паранеопластические. Данный вид возникает при наличии в организме опухоли, структуры которой похожи на нейроны. В итоге иммунитет начинает бороться как во благо, так и во вред.
Позитивный момент заключается в том, что убрав первопричину (новообразование), уйдут и симптомы паранеопластического энцефалита. При параинфекционном подвиде в истории заболевания есть указания на перенесенную накануне инфекцию: вирус или бактерия может нанести урон иммунной системе, вызвав ее сбой, или также оказаться «похожими» со структурами головного мозга и подвергнуться атаке иммунитета.
На какие симптомы обратить внимание
Клиническая картина заболевания прекрасно описана в фильме и одноименной книге «Разум в огне», где главная героиня от первого лица рассказывает об ощущениях и своем состоянии при аутоиммунном энцефалите.
Болезнь может протекать как остро, так и постепенно прогрессировать.
Из-за поражения нейронов в первую очередь страдают умственные и психические функции. Жалобы могут быть абсолютно разнообразными:
- ребенок вдруг стал агрессивным, забывчивым,
- рассеянным, беспокойным,
- еще больше родителей настораживают галлюцинации и рассказы о несуществующих вещах (бред).
- могут начаться эпилептические приступы, при этом можно даже попасть в отделение реанимации с длительным течением эпилептических приступов.
Часто симптомом аутоиммунного энцефалита являются эпилептические приступы. До эры нейровизуализации и иммунодиагностики такие пациенты часто попадали в психиатрический стационар, где им ставили диагноз «шизофрения» и другие психические расстройства — все потому, что симптомы аутоиммунного энцефалита имеют ту же клиническую картину, что и шизофрения.
Как диагностируют болезнь
Для подтверждения аутоиммунного энцефалита необходимо провести большое обследование.
Вот что может назначить врач:
- обширные анализы крови, ликвора (пункция спинного мозга),
- МРТ головного мозга,
- электроэнцефалографию,
- в ряде случаев — онкопоиск (УЗИ / КТ / ПЭТ / МРТ разных зон тела).
Ребенку могут потребоваться осмотры у невролога, офтальмолога, педиатра и других специалистов. Проблема диагностики также заключается в том, что аутоиммунный энцефалит может не проявиться на МРТ, не давать специфических маркеров и антител, поэтому зачастую врачам не так просто сразу поставить верный диагноз.
Лечение и прогноз
Терапия аутоиммунного энцефалита неспецифична и имеет несколько этапов, которые сменяют друг друга при неэффективности. Из механизма следует, что иммунная система работает неправильно, следовательно, надо ее подавить: используются глюкокортикостероиды, иммуноглобулин, иммуносупрессанты.
Если врач обнаружит опухоль, то здесь требуется особое лечение, в том числе может потребоваться оперативное вмешательство. Бывает, что аутоиммунный энцефалит проявляется задолго до нахождения онкологического процесса, что позволяет выявить его в начальной стадии и улучшить прогноз.
Несмотря на то, что заболевание опасное, врачи уже хорошо его знают, имеют алгоритм диагностики и успешно применяют лечение. Чаще всего пациенты хорошо переносят все этапы и возвращаются к обычной жизни после окончания лечения.